Sodium phenylbutyrate

Pheburane
 

Vaikuttavat aineet ja niiden määrät

Yksi gramma rakeita sisältää 483 mg natriumfenyylibutyraattia.

Käyttöaiheet

PHEBURANEa käytetään virtsa-ainekierron häiriöiden pitkäaikaisen hoidon lisänä käsittäen mm. seuraavien entsyymien puutostilat:

  • Karbamyylifosfaattisyntetaasi, ornitiinitranskarbamylaasi tai arginiinimeripihkahapposyntetaasi.

  • Lääke on indikoitu kaikille potilaille, joilla sairaus ilmenee jo vastasyntyneenä (täydellinen entsyymipuutos, joka ilmenee 28 ensimmäisen elinpäivän aikana).

  • Lääke on myös indikoitu potilaille, joilla entsyymipuutos ilmenee myöhemmin (osittainen entsyymipuutos, joka ilmenee ensimmäisenelinkuukauden jälkeen) ja joilla on esiintynyt hyperammoneeminen enkefalopatia.

Vaikutusmekanismi

Natriumfenyylibutyraatti on pro-drug, joka metaboloituu fenyyliasetaatiksi nopeasti. Fenyyliasetaatti on metabolisesti aktiivinen aine. Se konjugoituu glutamiinin kanssa muodostaen fenyyliasetyyliglutamiinin, joka erittyy munuaisten kautta. Natriumfenyyliasetaatti vastaa ureaa

(mol/mol) kummankin sisältäessä 2 moolia typpeä. Tämän vuoksi fenyyliasetyyliglutamiini muodostaa vaihtoehtoisen tien typen eritykselle.

Säilytys

Ei oleellinen.

Pakkauskoot

Pullo sisältää 174 g rakeita.

Pakkauksessa on yksi pullo.

Tuotenumero

Vnr: 580489 174 g pullo

ATC-koodi

A16AX03

Lisätietoja valmisteyhteenveto FIMEA

Pheburane.jpeg

Sidan uppdaterades senast 2022-11-14